膽管癌是指原發于左，右肝管至膽總管下端的肝外膽管癌，不包括肝內的膽管細胞癌、膽囊癌和壺腹部癌。根據腫瘤生長的位置，膽管癌又可以分為上段膽管癌(肝門部膽管癌)、中段膽管癌和下段膽管癌。膽管癌的病因目前還不是十分清楚，可能與以下幾個因素有關：
第一，膽管結石。約1/3的膽管癌患者合并膽管結石，而5%～10%的膽管結石患者可能會發生膽管癌，這可能與膽管長時間受結石刺激，上皮發生增生性改變有關。
第二，膽管囊狀擴張癥。膽管囊狀擴張癥發生癌變的機率不高。多數與囊腫內結石形成、細菌感染，以及膽胰管匯合部發育異常導致胰液反流等有關。
第三，原發性硬化性膽管炎。目前認為原發性硬化性膽管炎可能是膽管癌的癌前病變。
第四，華支睪吸蟲。在東南亞，吃生魚感染肝吸蟲者導致膽道感染、膽汁淤滯、膽管周圍纖維化和膽管增生，是導致膽管癌發生的因素之一。
此外，還有一些少見因素，如接觸致癌物質，吸煙等也是膽管癌發生的危險因素。
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